Une affection rare : le choristome des glandes salivaires dans l’oreille moyenne accompagné d’un hamartome pharyngé
Avez-vous déjà entendu parler d’une masse bénigne dans l’oreille moyenne composée de tissu salivaire normal ? Ce phénomène, appelé choristome des glandes salivaires, est extrêmement rare et souvent méconnu. Imaginez une jeune fille de 8 ans souffrant d’écoulement purulent de l’oreille depuis 7 ans. Après des années de traitement sans succès, les médecins découvrent une masse inhabituelle dans son oreille moyenne. Cette histoire soulève des questions sur les causes, les symptômes et les traitements possibles de cette affection rare. Plongeons dans les détails de ce cas clinique fascinant.
Présentation du cas
La patiente, une fillette de 8 ans, avait des antécédents d’écoulement purulent de l’oreille gauche depuis l’âge d’un an. Elle a d’abord été examinée par un spécialiste ORL local, puis référée à un hôpital pour des examens plus approfondis. À l’examen clinique, l’oreille externe semblait normale, mais le conduit auditif était rétréci. Une perforation de la membrane tympanique (la paroi de l’oreille moyenne) était visible, entourée de pus. La patiente avait également subi une intervention chirurgicale pour un hamartome pharyngé (une masse bénigne dans la gorge) 7 ans auparavant. Aucune autre anomalie n’a été détectée lors de l’examen de la tête et du cou. Son état général était stable, et il n’y avait pas d’antécédents familiaux similaires.
Évaluation diagnostique
Un test auditif a révélé une perte auditive de 30 décibels dans l’oreille gauche, avec des seuils de conduction osseuse normaux. Un tympanogramme (un test mesurant la mobilité de la membrane tympanique) a montré des résultats anormaux. Les autres analyses de laboratoire étaient normales. Une tomodensitométrie (scanner) de l’os temporal a montré une densité de tissu mou dans la cavité de l’oreille moyenne, l’isthme tympanique et les cellules mastoïdiennes (les cavités osseuses derrière l’oreille). Une masse de tissu mou a été identifiée autour des osselets (les petits os de l’oreille moyenne), avec une érosion de la chaîne ossiculaire. Le canal du nerf facial semblait intact, sans anomalie visible.
Intervention chirurgicale
Sur la base d’un diagnostic présumé de cholestéatome (une masse bénigne mais invasive), une mastoïdectomie (ablation des cellules mastoïdiennes) a été planifiée sous anesthésie générale. Une approche chirurgicale rétro-auriculaire (derrière l’oreille) a été choisie. La masse dans la cavité tympanique était rougeâtre et s’étendait jusqu’à l’orifice de la trompe d’Eustache (le canal reliant l’oreille moyenne à la gorge). Les cellules mastoïdiennes étaient remplies de tissu de granulation (un tissu cicatriciel). La masse bloquait également l’aditus (l’entrée de la cavité mastoïdienne). Une mastoïdectomie avec abaissement du canal (une technique chirurgicale) a été réalisée. Une masse attachée au promontoire (une partie de l’oreille moyenne) a été retirée sans endommager le nerf facial. Des malformations de la chaîne ossiculaire ont été observées, notamment un processus long de l’enclume (un osselet) incomplet et une tête de marteau (un autre osselet) érodée. Une ossiculoplastie (réparation des osselets) a été effectuée, car l’étrier (un osselet) était normal et mobile.
Résultats histopathologiques
La masse retirée mesurait 20 mm × 5 mm et était recouverte d’un épithélium blanc dans la partie s’étendant à l’orifice de la trompe d’Eustache. L’examen histologique a révélé du tissu salivaire normal. Fait intéressant, la masse était recouverte d’un épithélium squameux (un type de tissu cutané), une caractéristique rarement rapportée dans les cas de choristome des glandes salivaires. La présence de cet épithélium a été attribuée à la perforation de la membrane tympanique, qui aurait permis la migration des cellules squameuses.
Suivi postopératoire
La patiente n’a présenté aucune complication après la chirurgie. Les tests auditifs postopératoires n’ont montré aucune amélioration significative par rapport aux résultats préopératoires. Aucune récidive n’a été observée lors des examens otoscopiques pendant les 18 mois de suivi.
Discussion
Le choristome des glandes salivaires de l’oreille moyenne est une affection rare, avec seulement quelques cas rapportés dans la littérature médicale. Il se manifeste généralement dans la première ou la deuxième décennie de la vie, avec une prédominance féminine. L’étiologie de cette affection reste incertaine, mais elle serait liée à un développement embryonnaire anormal. Le symptôme le plus courant est une perte auditive avec une membrane tympanique intacte, bien que notre patiente ait présenté un écoulement purulent et une perforation de la membrane tympanique, ce qui est inhabituel.
Anomalies extra-tympaniques
Les patients atteints de choristome des glandes salivaires présentent souvent des malformations congénitales dans la région de la tête et du cou, telles que des traits faciaux hypoplasiques (sous-développés) ou des canaux auditifs externes déformés. Dans ce cas, la patiente avait des antécédents de hamartome pharyngé, une anomalie extra-tympanique non précédemment associée au choristome des glandes salivaires. Cela suggère que le choristome peut être accompagné d’autres malformations bénignes, pas uniquement dans l’oreille.
Anomalies intra-tympaniques
Les anomalies intra-tympaniques les plus fréquentes incluent l’érosion de la chaîne ossiculaire et l’implication du nerf facial. Le processus long de l’enclume est souvent raccourci, et l’étrier peut être absent ou malformé. L’implication du nerf facial peut entraîner une paralysie faciale postopératoire. Dans notre cas, le processus long de l’enclume était raccourci, et la tête du marteau était érodée, mais le canal du nerf facial est resté intact, permettant une ablation sûre de la masse.
Gestion chirurgicale
En raison de sa rareté, le choristome des glandes salivaires est souvent mal diagnostiqué avant la chirurgie. La plupart des chirurgiens optent pour une tympanotomie exploratoire (ouverture de l’oreille moyenne) comme première étape. L’ablation complète de la masse est recommandée si elle peut être réalisée sans risque pour le nerf facial. Dans certains cas, des techniques avancées comme la dissection au laser KTP ont été utilisées. Dans notre cas, une mastoïdectomie avec abaissement du canal a été choisie en raison de l’implication des cellules mastoïdiennes. Bien qu’une ossiculoplastie ait été réalisée, l’amélioration auditive postopératoire était limitée, suggérant qu’une seconde intervention pourrait être nécessaire.
Caractéristiques histopathologiques
La caractéristique histopathologique principale du choristome des glandes salivaires est la présence de tissu salivaire normal dans la masse. La masse est généralement composée de glandes mixtes (muqueuses et séreuses) dans un stroma fibrovasculaire, recouvert d’un épithélium respiratoire. Dans notre cas, la masse était recouverte d’un épithélium squameux, probablement dû à la perforation de la membrane tympanique.
Conclusion
Le choristome des glandes salivaires de l’oreille moyenne est une affection rare et difficile à diagnostiquer. Il est souvent associé à d’autres anomalies congénitales, comme le montre ce cas de hamartome pharyngé. La gestion chirurgicale nécessite une attention particulière à l’étendue de la lésion et à l’implication potentielle du nerf facial. L’examen histopathologique reste l’outil diagnostique définitif. Ce cas souligne l’importance de considérer le choristome des glandes salivaires dans le diagnostic différentiel des masses de l’oreille moyenne, en particulier chez les patients présentant des anomalies congénitales ou des symptômes inhabituels.
For educational purposes only.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000191