Que se passe-t-il lorsque votre cerveau et votre foie se retournent contre vous ? Comprendre un cas rare d’encéphalite auto-immune et de cirrhose biliaire primitive
Imaginez-vous un jour vous réveiller et réaliser que vous ne vous souvenez plus de ce que vous avez fait la veille. Puis, sans prévenir, vous êtes submergé par une vague de panique si intense que vous avez l’impression de perdre le contrôle. Pour une jeune femme de 27 ans, ce n’était pas simplement une mauvaise journée, mais le début d’une maladie mystérieuse qui a laissé les médecins perplexes. Ses symptômes ? Des pertes de mémoire, des crises de panique et un foie qui ne fonctionnait pas correctement. La cause ? Une combinaison rare de deux maladies auto-immunes : l’encéphalite auto-immune (EA) et la cirrhose biliaire primitive (CBP). Décortiquons ce que cela signifie et pourquoi c’est si inhabituel.
Que sont les maladies auto-immunes ?
Notre système immunitaire est comme un garde du corps. Il nous protège contre les envahisseurs nocifs comme les bactéries et les virus. Mais parfois, il se trompe. Au lieu d’attaquer les méchants, il se retourne contre notre propre corps. C’est ce qu’on appelle une maladie auto-immune. Il en existe de nombreux types, mais dans ce cas, deux étaient en jeu : l’encéphalite auto-immune (EA) et la cirrhose biliaire primitive (CBP).
L’encéphalite auto-immune (EA) survient lorsque le système immunitaire attaque le cerveau. Elle peut provoquer des problèmes comme des pertes de mémoire, des crises d’épilepsie et des changements d’humeur. La cirrhose biliaire primitive (CBP) se produit lorsque le système immunitaire attaque les canaux biliaires du foie. Les canaux biliaires sont de minuscules tubes qui aident le foie à éliminer les déchets. Lorsqu’ils sont endommagés, le foie ne peut plus fonctionner correctement.
Le cas de la jeune femme de 27 ans
Cette jeune femme a d’abord remarqué que quelque chose n’allait pas lorsqu’elle a commencé à oublier des choses. Elle a également commencé à avoir des crises de panique. Ce n’étaient pas de simples inquiétudes, mais des épisodes intenses de peur qui survenaient sans raison apparente. Elle se sentait nauséeuse, étourdie et avait des difficultés à respirer. Au début, les médecins ont pensé à de l’anxiété et à une dépression. Mais lorsque ses symptômes ne se sont pas améliorés, ils ont approfondi leurs recherches.
Son histoire médicale a révélé qu’elle avait été diagnostiquée avec une maladie auto-immune du foie pendant sa grossesse. Elle avait pris des médicaments pour cela et avait donné naissance à un bébé en bonne santé. Mais après l’accouchement, ses symptômes se sont aggravés. Les analyses de sang ont montré que son foie ne fonctionnait pas correctement. Les niveaux de certaines enzymes (des substances chimiques qui aident le foie à fonctionner) étaient bien plus élevés que la normale. Les médecins ont également trouvé des anticorps (des protéines produites par le système immunitaire) dans son sang qui ne devraient pas s’y trouver. L’un d’eux, appelé anticorps anti-mitochondrie M2 (AMAM2), est souvent observé chez les personnes atteintes de CBP.
Le rôle du cerveau dans le mystère
Lorsque les médecins ont examiné son cerveau à l’aide d’une IRM (un type de scanner), ils ont trouvé quelque chose d’inhabituel. Il y avait des zones enflées dans une partie du cerveau appelée l’hippocampe. L’hippocampe est comme le centre de la mémoire du cerveau. Des dommages à cet endroit peuvent provoquer des problèmes de mémoire. L’IRM a également montré des points lumineux dans cette zone, ce qui peut indiquer une inflammation (un gonflement causé par le système immunitaire).
Les médecins ont écarté les infections et d’autres maladies cérébrales. Sur la base de ses symptômes et des résultats des tests, ils l’ont diagnostiquée avec une encéphalite auto-immune (EA). Ce diagnostic était complexe car l’EA implique généralement des anticorps spécifiques dans le liquide cérébral (appelé liquide céphalo-rachidien). Mais dans son cas, ces anticorps n’ont pas été trouvés. En revanche, la présence de l’anticorps AMAM2 dans son sang a soulevé des questions. Pouvait-il être à l’origine de l’inflammation cérébrale ?
Traitement et rétablissement
La femme a été traitée avec des médicaments pour calmer son système immunitaire. Elle a reçu des immunoglobulines intraveineuses (IVIG), qui sont un mélange d’anticorps provenant de donneurs sains. Cela aide à « réinitialiser » le système immunitaire. Elle a également pris des stéroïdes pour réduire l’inflammation. Avec le temps, ses crises de panique ont cessé et sa mémoire s’est améliorée. Elle se sentait beaucoup mieux, mais elle a choisi de ne pas faire d’autres tests pour vérifier ses niveaux d’AMAM2 ou répéter l’IRM.
Pourquoi ce cas est-il important ?
Ce cas est rare car il est inhabituel que l’EA et la CBP surviennent ensemble. La plupart des personnes atteintes de CBP ont des problèmes de foie, pas de cerveau. Mais chez cette femme, le système immunitaire semblait attaquer les deux. La présence d’AMAM2 dans son sang a amené les médecins à se demander s’il pouvait être lié à l’inflammation cérébrale. Certaines études ont trouvé l’AMAM2 chez des personnes atteintes d’autres maladies auto-immunes affectant le cerveau, comme le lupus. Mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre si l’AMAM2 peut directement provoquer une EA.
Qu’est-ce que cela signifie pour les autres ?
Si vous ou quelqu’un que vous connaissez souffrez d’une maladie auto-immune, il est important de prêter attention à tout nouveau symptôme. Des problèmes de mémoire, des changements d’humeur ou des crises de panique pourraient être le signe de quelque chose de plus grave. Bien que ce cas soit rare, il montre à quel point les maladies auto-immunes peuvent être complexes. Les médecins doivent examiner l’ensemble du tableau – cerveau, foie et tout le reste – pour poser le bon diagnostic et trouver le bon traitement.
La perspective globale
Les maladies auto-immunes sont en augmentation, et nous apprenons encore comment elles fonctionnent. Des cas comme celui-ci nous rappellent que le système immunitaire peut affecter plusieurs parties du corps de manière inattendue. Comprendre ces connexions peut aider les médecins à développer de meilleurs traitements et à améliorer la vie des personnes atteintes de maladies auto-immunes.
À des fins éducatives uniquement.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000611