Pourquoi la sclérose latérale amyotrophique (SLA) affecte-t-elle les gens différemment ? Éclairages d’une vaste étude chinoise
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), souvent appelée maladie de Lou Gehrig, est une affection dévastatrice qui entraîne une perte progressive du contrôle musculaire. Elle affecte les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements, conduisant à une faiblesse, une paralysie et, finalement, à la mort. Mais pourquoi la SLA progresse-t-elle différemment d’une personne à l’autre ? Une récente étude menée en Chine apporte quelques réponses.
Qu’est-ce que la SLA et à quelle fréquence survient-elle ?
La SLA est une maladie rare mais grave. À l’échelle mondiale, elle touche 2 à 9 personnes sur 100 000. Chaque année, environ 1 à 3 nouveaux cas sont diagnostiqués pour 100 000 personnes. Bien qu’un petit nombre de cas (5 % à 10 %) soient liés à des facteurs génétiques, la plupart des cas n’ont pas de cause connue. Il n’existe aucun remède, et les traitements sont limités. Comprendre qui est touché par la SLA, comment elle progresse et quels facteurs influencent la survie est essentiel pour améliorer les soins aux patients.
Une récente étude chinoise a examiné 1 809 patients atteints de SLA traités à l’hôpital de l’Université de Pékin entre 2005 et 2015. L’étude visait à comprendre les schémas de la SLA en Chine et à identifier les facteurs qui affectent la durée de vie des patients après le diagnostic.
Quelle est la fréquence de la SLA en Chine ?
L’étude a révélé que le nombre de nouveaux cas de SLA à Pékin était de 0,38 pour 100 000 personnes par an. Ce chiffre est inférieur à celui observé au Japon, en Europe et en Amérique du Nord, où le taux est de 1,5 à 2,5 pour 100 000. Une des raisons de cette différence pourrait être que certains cas en Chine ne sont pas diagnostiqués, en particulier dans les zones rurales où l’accès aux soins de santé est limité.
Les patients de l’étude venaient à la fois de zones urbaines et rurales, avec une majorité vivant en ville. Cela reflète la répartition générale de la population en Chine. L’étude a également examiné les professions et les expositions environnementales. Environ 17 % des patients travaillaient dans l’agriculture, la sylviculture ou la pêche, des métiers souvent exposés aux pesticides. De plus, plus de 90 % des patients avaient été exposés à des matériaux de rénovation ou de construction, ce qui pourrait constituer des facteurs de risque potentiels.
Qui est touché par la SLA en Chine ?
L’âge moyen au début des symptômes de la SLA chez les patients chinois était de 48,9 ans. Ce chiffre est plus jeune qu’au Japon et en Europe, où l’âge moyen est d’environ 62 à 66 ans. La raison de cette différence n’est pas claire, mais elle pourrait être liée à des facteurs environnementaux ou à des différences dans l’accès aux soins de santé.
Les hommes étaient plus susceptibles de développer la SLA que les femmes, avec un ratio de 1,87 homme pour une femme. Cela correspond aux tendances mondiales. La plupart des patients (85 %) avaient une SLA à début limbique, c’est-à-dire que les symptômes commençaient dans les bras ou les jambes. Les autres (15 %) avaient une SLA à début bulbaire, où les symptômes commencent par des difficultés à parler ou à avaler. Cela diffère de l’Europe, où la SLA à début bulbaire est plus fréquente.
Combien de temps faut-il pour obtenir un diagnostic ?
En moyenne, il a fallu 25,2 mois entre l’apparition des symptômes et le diagnostic en Chine. C’est plus long qu’en Europe et aux États-Unis, où la moyenne est d’environ 12 mois. Ce délai plus long en Chine pourrait être dû à des différences dans les systèmes de santé ou à une moindre sensibilisation à la maladie.
Quels facteurs influencent la survie dans la SLA ?
L’étude a révélé que le temps moyen entre l’apparition des symptômes et le décès ou la nécessité d’une trachéotomie était de 58,9 mois. Environ 34 % des patients ont survécu pendant 3 ans, et 15 % ont survécu pendant 5 ans. Plusieurs facteurs ont été liés à la durée de vie des patients :
Âge au début des symptômes
Les patients plus jeunes avaient tendance à vivre plus longtemps. Ceux âgés de 60 à 69 ans et de 70 ans ou plus avaient trois fois plus de risques de mourir plus tôt que ceux de moins de 49 ans. Cela pourrait être dû au fait que les patients plus âgés ont une résilience moindre de leurs cellules nerveuses.
Délai de diagnostic
Les patients diagnostiqués dans l’année suivant l’apparition des symptômes avaient un risque plus élevé de mourir plus tôt que ceux diagnostiqués plus tard. Cela pourrait signifier qu’un diagnostic rapide est lié à une forme plus agressive de la maladie.
Vitesse de progression de la maladie
La vitesse de progression de la maladie était un facteur prédictif fort de la survie. Les patients dont l’état s’aggravait lentement (moins de 0,75 point par mois sur une échelle fonctionnelle) vivaient plus longtemps que ceux dont l’état s’aggravait rapidement.
Poids corporel
Les patients avec un poids corporel plus élevé (IMC supérieur à 25) avaient un risque de décès plus faible que ceux avec un poids plus faible (IMC inférieur à 18,5). Cela pourrait être dû au fait que des réserves d’énergie plus importantes aident le corps à faire face à la maladie.
L’éducation et la profession affectent-elles la survie ?
Les patients ayant un niveau d’éducation plus faible (inférieur au lycée) et ceux travaillant dans l’agriculture, la sylviculture ou la pêche avaient des temps de survie plus courts. Cependant, ces facteurs n’étaient pas des prédicteurs indépendants de la survie. Cela suggère que d’autres facteurs, comme l’accès aux soins de santé ou les expositions environnementales, pourraient jouer un rôle plus important.
Quelles sont les limites de l’étude ?
L’étude avait certaines limites. Elle n’incluait pas les patients atteints de SLA juvénile ou d’autres affections similaires. Elle n’a pas non plus examiné des facteurs comme la santé mentale ou l’utilisation de trachéotomies, qui pourraient affecter la survie. Enfin, comme l’étude était basée sur des patients ayant consulté à l’hôpital, elle pourrait avoir manqué des cas non diagnostiqués.
Que signifie cela pour les patients atteints de SLA ?
Cette étude fournit des informations importantes sur la SLA en Chine. Elle montre que la SLA affecte les gens à un âge plus jeune en Chine par rapport à d’autres pays. Elle met également en lumière l’importance d’un diagnostic précoce, de la gestion de la progression de la maladie et du maintien d’un poids corporel sain. Ces résultats peuvent aider les médecins à fournir de meilleurs soins et à orienter les recherches futures.
Comprendre la SLA est un défi complexe, mais des études comme celle-ci nous rapprochent de l’amélioration de la vie des personnes touchées par cette maladie dévastatrice.
À des fins éducatives uniquement.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001679