Lupus Érythémateux Systémique : Ce que vous devez savoir en 2019
Imaginez-vous vous réveiller un jour avec des douleurs articulaires, une fatigue persistante et une éruption cutanée qui ne disparaît pas. Ces symptômes pourraient être des signes de lupus érythémateux systémique (LES), une maladie auto-immune complexe qui peut affecter presque toutes les parties du corps. Le LES est une maladie chronique où le système immunitaire attaque par erreur les tissus sains, provoquant inflammation et dommages. La maladie est imprévisible, avec des symptômes allant de légers à potentiellement mortels. En 2019, les chercheurs ont fait des progrès significatifs dans la compréhension et la gestion du LES, offrant de l’espoir pour un meilleur diagnostic et traitement.
Quoi de neuf dans le diagnostic et la gestion du LES ?
En 2019, des experts de la Ligue Européenne contre le Rhumatisme (EULAR) et de l’American College of Rheumatology (ACR) ont mis à jour les directives pour le diagnostic et la gestion du LES. Les nouveaux critères utilisent un système de notation basé sur dix catégories, dont sept liées aux symptômes et trois liées à l’activité du système immunitaire. Pour être classé comme ayant un LES, un patient doit d’abord être testé positif aux anticorps antinucléaires (ANA), des protéines qui attaquent les cellules du corps. Un score de 10 ou plus confirme le diagnostic. Ce nouveau système vise à rendre le diagnostic plus précis et cohérent.
Les directives mises à jour soulignent également l’importance de contrôler l’activité de la maladie. L’objectif est d’atteindre la rémission ou une faible activité de la maladie, ce qui peut aider à prévenir les dommages à long terme et à améliorer la qualité de vie. Une des recommandations clés est l’utilisation du bélimumab, un médicament biologique approuvé pour le LES, en particulier pour les patients qui ne répondent pas bien aux traitements standard ou qui ne peuvent pas réduire leur utilisation de stéroïdes. Un autre point focal est l’hydroxychloroquine (HCQ), un médicament courant pour le LES. Bien que la dose recommandée ait été légèrement réduite, des examens oculaires réguliers sont conseillés pour surveiller les effets secondaires potentiels.
Quelles sont les causes du LES ? De nouveaux indices issus de la recherche
La cause exacte du LES reste un mystère, mais les chercheurs ont découvert de nouveaux indices. La maladie implique un dysfonctionnement du système immunitaire, où les mécanismes de défense du corps s’emballent et attaquent les tissus sains. Un acteur clé est le système de l’interféron de type I (IFN), un groupe de protéines qui aide à réguler la réponse immunitaire. Dans le LES, ce système est hyperactif, provoquant inflammation et dommages tissulaires.
Des études récentes ont également mis en lumière le rôle de l’ADN mitochondrial (ADNmt), le matériel génétique trouvé dans les parties productrices d’énergie des cellules. Lorsque les cellules sont stressées, des fragments d’ADNmt peuvent fuir dans la circulation sanguine, déclenchant une réponse immunitaire qui aggrave le LES. Une autre découverte concerne un type spécifique de cellule immunitaire appelé cellules T périphériques auxiliaires. Ces cellules interagissent avec les cellules B, un autre type de cellule immunitaire, pour produire des anticorps nocifs qui attaquent les tissus du corps.
De plus, les chercheurs ont découvert que certains traitements contre le cancer, connus sous le nom d’inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (ICIs), peuvent déclencher des symptômes similaires au LES chez certains patients. Une revue des effets secondaires des médicaments a identifié 118 médicaments liés au lupus induit par les médicaments (DIL), dont 42 qui étaient auparavant inconnus. Cela met en évidence la nécessité de prudence lors de la prescription de ces médicaments.
Comment le LES affecte-t-il différentes parties du corps ?
Le LES peut toucher presque tous les organes, entraînant une large gamme de symptômes. Voici un aperçu de certaines des complications les plus courantes :
Lupus Néphrite (LN)
La lupus néphrite (LN) est une complication rénale grave qui affecte jusqu’à la moitié des patients atteints de LES. Bien que les traitements se soient améliorés, de nombreux patients développent encore une maladie rénale chronique (CKD) ou même une insuffisance rénale. Les transplantations rénales sont une option pour ceux avec des dommages rénaux sévères, et les études montrent que les patients transplantés ont de meilleurs taux de survie en raison de risques réduits de maladies cardiaques et d’infections.
De nouvelles recherches utilisant des techniques génétiques avancées ont identifié 21 types différents de cellules immunitaires dans les reins des patients atteints de LN. Fait intéressant, les profils génétiques de ces cellules dans les échantillons d’urine correspondent étroitement à ceux trouvés dans les biopsies rénales. Cela suggère que les tests d’urine pourraient un jour remplacer les biopsies rénales invasives pour surveiller la LN.
Lupus Neuropsychiatrique (NP-SLE)
Le lupus neuropsychiatrique (NP-SLE) implique une gamme de symptômes liés au cerveau et aux nerfs, allant des problèmes de mémoire aux crises et aux accidents vasculaires cérébraux. Les chercheurs ont identifié plusieurs anticorps qui pourraient servir de marqueurs pour le NP-SLE, mais il n’existe toujours pas de test définitif pour diagnostiquer cette condition. Plus d’études sont nécessaires pour comprendre les causes sous-jacentes et développer de meilleurs traitements.
Problèmes Musculosquelettiques
Les douleurs articulaires et l’inflammation sont courantes dans le LES, et l’échographie est devenue un outil précieux pour détecter ces problèmes. Une grande étude a révélé que 27 % des patients atteints de LES avec des douleurs articulaires présentaient des signes d’inflammation à l’échographie, même en l’absence de gonflement visible. Cela suggère que les méthodes traditionnelles pourraient manquer certains cas d’atteinte articulaire.
Autres Complications
Le LES peut également affecter le sang et le cœur. Les patients avec certains anticorps sont plus à risque de faible numération plaquettaire, ce qui peut entraîner des problèmes de saignement. De plus, le LES augmente le risque de maladie cardiaque, certains patients développant une condition rare mais grave appelée hypertension artérielle pulmonaire (PAH). La PAH est une cause majeure de décès chez les patients atteints de LES, avec des taux de survie chutant de manière significative dans les cinq premières années suivant le diagnostic.
Quel est le pronostic pour les patients atteints de LES ?
Bien que les taux de survie pour le LES se soient considérablement améliorés au fil des décennies, la maladie reste une menace sérieuse pour la santé. Une étude à long terme a révélé que les patients atteints de LES sont trois fois plus susceptibles de mourir de toute cause par rapport à la population générale. Les patients plus jeunes et ceux issus de minorités raciales sont confrontés à des risques plus élevés, soulignant la nécessité de soins ciblés.
Les comorbidités, ou autres problèmes de santé, jouent un rôle important dans les résultats du LES. Au moment du diagnostic, près de 28 % du risque accru de mortalité chez les patients atteints de LES était lié à ces problèmes de santé supplémentaires. Cela souligne l’importance de soins complets qui abordent tous les aspects de la santé d’un patient.
Quelles sont les perspectives pour le traitement du LES ?
Bélimumab et autres Biologiques
Le bélimumab, le premier médicament biologique approuvé pour le LES, continue de montrer des résultats prometteurs. Les études à long terme confirment sa sécurité et son efficacité à réduire les dommages aux organes. D’autres biologiques, comme l’anifrolumab, qui cible le système IFN de type I, sont également testés avec des résultats encourageants.
Inhibiteurs de JAK
Les médicaments qui bloquent la voie Janus kinase (JAK), comme le baricitinib et le tofacitinib, montrent un potentiel dans le traitement du LES. Ces médicaments aident à réduire l’inflammation et ont été efficaces pour soulager les douleurs articulaires et les éruptions cutanées dans les essais cliniques.
Cibler les Cellules B
Les cellules B, qui produisent des anticorps nocifs dans le LES, sont un axe majeur des nouveaux traitements. Des médicaments comme l’atacicept et le telitacicept, qui bloquent les protéines activant les cellules B, ont montré des résultats prometteurs dans la réduction de l’activité de la maladie. D’autres thérapies, comme les anticorps anti-CD20, sont également explorées.
Autres Thérapies Prometteuses
L’interleukine-2 à faible dose (IL-2), un traitement qui aide à réguler le système immunitaire, a montré des résultats positifs chez les patients atteints de LES. La médecine traditionnelle chinoise, y compris l’artémisinine, est également étudiée pour ses bénéfices potentiels dans les cas de LES légers à modérés.
Conclusion
L’année 2019 a apporté des progrès significatifs dans la compréhension et la gestion du LES. Des directives mises à jour, de nouvelles perspectives sur les causes de la maladie et des traitements prometteurs offrent de l’espoir pour de meilleurs résultats. Bien que le LES reste une condition difficile, les recherches en cours ouvrent la voie à des soins plus efficaces et personnalisés.
À des fins éducatives uniquement.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000983