Les tumeurs ovariennes de Sertoli-Leydig : Quels sont les enjeux et comment les comprendre ?

Les tumeurs ovariennes de Sertoli-Leydig : Quels sont les enjeux et comment les comprendre ?

Les tumeurs ovariennes de Sertoli-Leydig (SLCT) sont rares, représentant moins de 0,5 % de toutes les tumeurs ovariennes. Leur faible fréquence et leurs manifestations variées rendent leur diagnostic et leur prise en charge complexes. Une étude rétrospective portant sur 80 cas, menée sur cinq décennies (1966–2019), offre un éclairage précieux sur ces tumeurs.

Qui est concerné et quels sont les symptômes ?

Les patientes âgées de 6 à 73 ans (âge moyen : 33 ans) ont été incluses dans cette étude. Plus de la moitié (57,5 %) avaient moins de 30 ans, tandis que 26,6 % étaient ménopausées. Les symptômes se répartissaient en trois catégories principales :

Manifestations androgéniques (60,0 %):
- Symptômes : Règles irrégulières ou absentes (91,7 %), pilosité excessive (50,0 %), changement de voix (41,7 %), augmentation de la taille du clitoris (33,3 %), et modification du larynx (14,6 %).
- Analyses biologiques : Le taux de testostérone était élevé avant l’opération dans 79,2 % des cas, avec une moyenne de 14,2 ± 7,1 nmol/L. Après l’opération, ce taux est revenu à la normale chez toutes les patientes testées.
Manifestations œstrogéniques (16,3 %):
- Principalement chez les femmes plus âgées (âge moyen : 61 ans).
- Saignements après la ménopause (84,6 %) et anomalies de l’endomètre (72,7 %) étaient fréquents, incluant une augmentation de l’épaisseur de la muqueuse (36,4 %) et des polypes (18,2 %).
Symptômes non hormonaux (23,8 %):
- Tumeurs de grande taille (moyenne : 13,4 cm), douleurs abdominales aiguës (36,8 %), et rupture spontanée de la tumeur (31,6 %) caractérisaient ce groupe.

Caractéristiques des tumeurs

Localisation et taille :

Localisation : Unilatérales dans 96,3 % des cas, avec une prédominance du côté droit (52,5 %).
Taille : La taille moyenne variait selon les symptômes : 7,7 cm (androgéniques), 8,6 cm (œstrogéniques), et 13,4 cm (non hormonaux).

Différenciation et stade :

Grade histologique : Peu différenciées (62,5 %), moyennement différenciées (30,0 %), et bien différenciées (6,3 %).
Stade FIGO :
- Stade IA/IB : 72,5 %.
- Stade IC : 25,0 % (présence de liquide dans l’abdomen ou rupture de la tumeur).
- Stades avancés (IIIC/IV) : 2,5 %.

Indicateurs pronostiques :

Les tumeurs peu différenciées, la présence d’éléments hétérologues (7,5 %, comme des cellules musculaires immatures), et des motifs réticulés (11,3 %) étaient associés à un comportement agressif. Les symptômes non hormonaux étaient liés à des tumeurs plus grosses (>10 cm), des stades avancés (≥IC), et une faible différenciation.

Traitements

Chirurgie :

Préservation de la fertilité : 56,3 % des patientes ont subi une chirurgie conservatrice (ablation de la tumeur ou d’un seul ovaire).
Chirurgie radicale : 31,3 % ont eu une ablation complète de l’utérus et des ovaires, principalement pour des cas avancés ou chez des femmes ménopausées.
Stadification : L’ablation des ganglions pelviens a été réalisée dans 16,3 % des cas, mais aucune métastase ganglionnaire n’a été détectée.

Chimiothérapie adjuvante :

Utilisation : 60,0 % des cas moyennement ou peu différenciés ont reçu une chimiothérapie. Les protocoles incluaient PEB (cisplatine + étoposide + bléomycine ; 46,8 %), PVB (cisplatine + vinblastine + bléomycine ; 14,9 %), et d’autres (comme TC, PAC).
Efficacité : Aucune différence significative dans les taux de récidive entre les groupes avec et sans chimiothérapie. Les tumeurs récurrentes montraient une résistance aux médicaments.

Récidives et survie

Profil des récidives :

Fréquence : 12,5 % des patientes ont eu une récidive, en moyenne après 19 mois.
Facteurs de risque : Symptômes non hormonaux, stade ≥IC, tumeur ≥10 cm, faible différenciation, et présence d’éléments réticulés ou hétérologues.
Sites : Principalement dans le bassin ou l’abdomen (60,0 %), avec un cas de métastase au foie et aux poumons.

Mortalité :

Mortalité liée à la maladie : 6,3 %. Quatre décès sont survenus après une récidive ; un patient au stade IV est décédé dans le mois suivant le diagnostic.
Survie globale : 90,8 % des patientes étaient sans maladie après 10 à 383 mois (moyenne : 86 mois).

Résultats reproductifs

Parmi les 19 patientes souhaitant une grossesse :

Taux de succès : 78,9 % ont eu des enfants, dont deux par fécondation in vitro (FIV).
Récupération menstruelle : 90,0 % ont retrouvé des règles normales dans les 1 à 3 mois suivant l’opération. Une aménorrhée temporaire induite par la chimiothérapie s’est résolue dans un cas.

Points clés à retenir

Corrélation clinico-pathologique :
- Les manifestations androgéniques (jeunes patientes, stade précoce) avaient un pronostic favorable.
- Les symptômes non hormonaux (âge avancé, stade avancé, grosses tumeurs) étaient associés à un risque accru de récidive et de mortalité.
Considérations chirurgicales :
- La chirurgie conservatrice est sûre pour les tumeurs précoces et bien différenciées.
- L’ablation des ganglions peut être évitée en raison de l’absence de métastases ganglionnaires.
Limites de la chimiothérapie :
- Aucun bénéfice de survie n’a été observé avec la chimiothérapie adjuvante.
- La résistance aux médicaments souligne la nécessité de nouvelles thérapies pour les récidives.
Marqueurs pronostiques :
- Les tumeurs ≥10 cm, les motifs réticulés et les éléments hétérologues nécessitent une surveillance accrue.

Cette étude met en lumière la nature hétérogène des SLCT et plaide pour une prise en charge adaptée au risque. Un suivi à long terme est essentiel, surtout pour les patientes à haut risque.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000001489
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