L’accident vasculaire cérébral ischémique dans la néphropathie membranaire primaire avec anticorps anti-PLA2R : que faut-il savoir ?
L’accident vasculaire cérébral (AVC) est une urgence médicale grave. Mais saviez-vous qu’il peut être lié à une maladie rénale spécifique ? La néphropathie membranaire primaire (NMP) est une maladie auto-immune qui touche les reins. Elle est souvent associée à la présence d’anticorps dirigés contre le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2R). Bien que les complications thromboemboliques veineuses soient bien connues dans cette maladie, les AVC ischémiques (AVCi) sont rares. Cet article explore les caractéristiques cliniques et les résultats d’imagerie cérébrale chez les patients atteints de NMP avec anticorps anti-PLA2R et ayant subi un AVCi.
Qui sont les patients étudiés ?
L’étude a porté sur 12 patients suivis à l’hôpital universitaire de Pékin entre 2015 et 2018. Tous avaient un diagnostic confirmé de NMP avec des anticorps anti-PLA2R détectés par un test sanguin (ELISA). Huit patients avaient également une confirmation de la maladie par une biopsie rénale. L’AVCi a été confirmé par une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, montrant des lésions typiques.
Quels sont les facteurs de risque ?
L’âge moyen des patients au moment de l’AVCi était de 59,9 ans. Les facteurs de risque courants incluaient l’hypertension (10/12), un taux de cholestérol élevé (9/12) et le tabagisme (6/12). Neuf patients avaient un faible taux d’albumine dans le sang, ce qui est fréquent dans les maladies rénales sévères. Huit patients présentaient également un taux élevé de D-dimères, un marqueur de coagulation excessive.
Comment l’AVCi a-t-il été classé ?
Les médecins ont utilisé des critères standard (TOAST) pour déterminer la cause de l’AVCi :
- Occlusion des petites artères : 11 patients avaient des infarctus lacunaires, souvent situés dans les zones profondes du cerveau.
- Embolie non cardiaque : Six patients avaient des infarctus dans plusieurs zones, probablement dus à un état de coagulation excessive.
- Athérosclérose des grandes artères : Trois patients avaient un rétrécissement important des artères.
- Cause indéterminée : Trois cas n’ont pas pu être clairement expliqués.
Aucun patient n’avait de problème cardiaque pouvant expliquer l’AVCi.
Que montre l’imagerie cérébrale ?
L’IRM a révélé des lésions spécifiques :
- Localisation des infarctus : Les zones sous-corticales étaient touchées chez tous les patients. Les lobes frontaux étaient impliqués chez 11 patients, les lobes pariéto-occipitaux chez 8 et les lobes temporaux chez 7. D’autres zones touchées incluaient les ganglions de la base (5/12), les zones près des ventricules (5/12), le tronc cérébral/cervelet (4/12) et le corps calleux (2/12).
- Infarctus lacunaires : Les patients avaient en moyenne 4,5 lacunes, mais leur nombre n’était pas lié au taux d’anticorps anti-PLA2R.
- Changements de la substance blanche : Presque tous les patients (11/12) présentaient des anomalies de la substance blanche, souvent sévères. Ces changements étaient plus fréquents dans les lobes frontaux.
Quel est le risque de récidive et le pronostic ?
Deux patients ont subi un deuxième AVCi :
- Patient 1 : Un nouvel AVCi est survenu deux mois après le premier, malgré un traitement anticoagulant.
- Patient 4 : Un deuxième AVCi est survenu quatre mois plus tard.
Après un an de suivi, aucun des six patients évalués n’avait une rémission complète de la maladie rénale. Seul un patient avait une rémission partielle. Comparé aux patients atteints de NMP sans AVCi, ceux ayant subi un AVCi avaient des taux de rémission plus faibles et un risque de récidive plus élevé.
Quel est le rôle des anticorps anti-PLA2R ?
Le taux moyen d’anticorps anti-PLA2R était de 97,3 RU/mL. Douze des quatorze patients avec AVCi étaient positifs pour ces anticorps, un taux plus élevé que dans la population générale de NMP. Cela suggère que des taux élevés d’anticorps pourraient augmenter le risque d’AVCi, peut-être en provoquant des lésions des vaisseaux sanguins ou en favorisant la coagulation. Cependant, le taux d’anticorps ne semblait pas directement lié au mécanisme de l’AVCi.
Quels sont les mécanismes possibles ?
Plusieurs facteurs pourraient expliquer l’AVCi dans la NMP :
- Coagulation excessive : La perte de protéines anticoagulantes dans les urines et l’augmentation des facteurs prothrombotiques favorisent les caillots sanguins.
- Athérosclérose accélérée : Un taux de cholestérol très élevé peut entraîner un rétrécissement des artères.
- Maladie des petits vaisseaux cérébraux : Les anomalies de la substance blanche et les infarctus lacunaires suggèrent une atteinte chronique des petits vaisseaux, aggravée par l’hypertension et les dépôts de complexes immuns.
Quelles sont les implications cliniques ?
Les résultats soulignent l’importance de contrôler les facteurs de risque cardiovasculaires (hypertension, cholestérol) et de prévenir les caillots sanguins chez les patients atteints de NMP. Cependant, le rôle des traitements immunosuppresseurs pour réduire le risque d’AVCi reste incertain, car quatre patients ont subi un AVCi malgré ce type de traitement. Des études futures devraient explorer si les anticorps anti-PLA2R ou d’autres mécanismes immunitaires contribuent directement aux lésions cérébrales.
En conclusion, l’AVCi dans la NMP avec anticorps anti-PLA2R est probablement causé par une combinaison de coagulation excessive, d’athérosclérose accélérée et de maladie des petits vaisseaux cérébraux. Les résultats d’imagerie montrent une préférence pour les infarctus sous-corticaux et multi-territoriaux, avec des anomalies sévères de la substance blanche. Les mauvais résultats rénaux et neurologiques observés mettent en évidence la nécessité d’une prise en charge intégrée pour ces patients à haut risque.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000610
For educational purposes only.