Granulomatose avec polyangéite : Des abcès cutanés multiples après une hystérectomie
Une femme de 62 ans développe des abcès et ulcères cutanés indolores sur le tronc et les bras un mois après une hystérectomie pour prolapsus utérin. Ce cas souligne les défis diagnostiques de la granulomatose avec polyangéite (GPA), une forme de vascularite associée aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), lorsqu’elle imite des infections.
Présentation clinique et premiers résultats
Les lésions cutanées, de 3,0 à 5,0 cm, incluent des nodules sous-cutanés fluctuants et des ulcères avec écoulement purulent. Malgré l’absence de fièvre ou de douleurs abdominales, la patiente perd 10 kg et voit son état général se détériorer. Les analyses révèlent une anémie, une augmentation des globules blancs et une protéine C-réactive (CRP) élevée. Les cultures bactériennes et fongiques sont négatives, mais une PCR détecte Mycobacterium avium dans une lésion. Un scanner abdominal montre une masse au niveau du moignon vaginal et une dilatation des uretères.
Difficultés diagnostiques initiales
Une biopsie cutanée montre des granulomes avec infiltration de lymphocytes et neutrophiles. Bien que les colorations spécifiques ne détectent pas de microorganismes, une infection à mycobactéries non tuberculeuses (NTM) est suspectée en raison de la PCR positive. Un traitement empirique par clarithromycine, rifampicine et éthambutol est débuté.
Aggravation et réévaluation
Dix jours après le début du traitement, la patiente développe de la fièvre, une fatigue intense et une conjonctivite. Les marqueurs inflammatoires augmentent. Un séquençage génomique des prélèvements de pus et de sang est négatif. La créatinine sérique monte à 120 µmol/L, et l’analyse d’urine révèle une hématurie. Les tests sérologiques confirment la positivité des ANCA dirigés contre la protéinase 3 (PR3). Un scanner des sinus montre une inflammation, et un scanner pulmonaire révèle des changements interstitiels légers. Une biopsie rénale montre une glomérulonéphrite nécrosante, typique de la vascularite associée aux ANCA. Une deuxième biopsie cutanée confirme une vascularite.
Diagnostic et classification
Selon les critères de classification 2022 de l’ACR/EULAR pour la GPA, la patiente obtient un score de 9 points, confirmant le diagnostic. Les critères incluent la positivité des PR3-ANCA, l’inflammation des sinus, la présence de granulomes et l’atteinte rénale.
Traitement et suivi
Le traitement antimycobactérien est arrêté en raison d’une toxicité hépatique. Un traitement immunosuppresseur est débuté avec de la méthylprednisolone intraveineuse, suivie de prednisone orale. Le rituximab, un médicament qui cible les cellules B, est administré. Trois mois plus tard, les ulcères cutanés ont disparu, remplacés par des cicatrices. Les marqueurs inflammatoires sont normalisés, et le scanner montre la résolution de la masse vaginale.
Insights pathophysiologiques et cliniques
La GPA, une vascularite qui touche les petits et moyens vaisseaux, se manifeste souvent par des symptômes généraux, des atteintes respiratoires et une glomérulonéphrite. Les manifestations cutanées, présentes dans 35 à 50 % des cas, peuvent imiter des infections. Ce cas illustre l’importance de considérer une vascularite en présence de lésions cutanées atypiques et d’une inflammation multisystémique.
Infection et GPA : une relation complexe
Les infections peuvent déclencher ou imiter la GPA. Les infections à NTM peuvent provoquer une inflammation granulomateuse, mais leur diagnostic nécessite une confirmation par culture. L’absence de réponse au traitement antimicrobien et l’apparition de signes rénaux et sérologiques ont orienté vers une vascularite.
Pièges diagnostiques et leçons
- Histopathologie : Les granulomes dans la GPA et les infections à NTM sont similaires sans identification microbienne.
- Évaluation multisystémique : L’atteinte rénale et les tests ANCA sont essentiels dans les présentations atypiques.
- Tests moléculaires avancés : Le séquençage génomique a permis d’exclure des infections occultes.
Considérations de prise en charge
Le traitement par immunosuppresseurs a permis une rémission rapide, évitant une insuffisance rénale terminale.
Conclusion
Ce cas montre que la GPA peut se présenter comme des abcès cutanés postopératoires, imitant une infection. Les cliniciens doivent envisager une vascularite en présence d’une inflammation inexpliquée. Les tests ANCA, une évaluation histopathologique approfondie et un traitement immunosuppresseur rapide sont essentiels pour limiter les dommages organiques.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002995
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