Des lésions thalamiques bilatérales causées par une fistule artério-veineuse intracrânienne complexe : un cas rare à connaître
Avez-vous déjà entendu parler d’une maladie qui peut provoquer des pertes de mémoire soudaines et des maux de tête persistants, même chez des personnes jeunes et en bonne santé ? Ce cas rare, impliquant une fistule artério-veineuse intracrânienne (FAV), montre comment une anomalie vasculaire peut entraîner des symptômes semblables à la démence. Découvrez l’histoire d’un homme de 38 ans dont la vie a été bouleversée par cette condition méconnue.
Présentation clinique
Un homme de 38 ans, fumeur depuis 10 ans, se présente à l’hôpital avec des symptômes inquiétants : des oublis fréquents, des maux de tête intenses, des vertiges et une vision floue. Ces symptômes se sont aggravés sur une période de 5 jours. À l’examen, les médecins notent des difficultés à retenir des informations récentes et des réactions légèrement ralenties. Le reste de l’examen neurologique ne révèle rien d’anormal.
Imagerie diagnostique
Une IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau est réalisée. Elle montre des lésions symétriques dans les deux thalamus (une région profonde du cerveau). Ces lésions apparaissent sombres sur les images T1 et claires sur les séquences FLAIR et T2. Aucun signe d’accident vasculaire cérébral (AVC) n’est détecté. Malgré un traitement par mannitol pour réduire la pression intracrânienne, l’état du patient s’aggrave : il devient plus confus et présente des troubles de la parole.
Une nouvelle IRM, utilisant une technique appelée SWI (imagerie de susceptibilité magnétique), révèle de petites hémorragies dans le thalamus droit. Pour mieux comprendre l’origine de ces lésions, les médecins réalisent une angiographie par résonance magnétique (ARM) et une venographie par résonance magnétique (VRM). L’ARM montre des vaisseaux sanguins anormaux près du sinus droit (un canal veineux) et de la veine de Galen (une veine cérébrale). La VRM confirme la présence de vaisseaux malformés dans cette région.
Pour confirmer le diagnostic, une angiographie par soustraction digitale (ASD) est effectuée. Cet examen révèle une fistule artério-veineuse (FAV) complexe dans le thalamus gauche. Cette FAV est alimentée par plusieurs artères, dont l’artère occipitale gauche, l’artère cérébrale postérieure gauche et l’artère méningée moyenne droite. Le sang circule de manière anormale dans le sinus droit, la veine de Galen et d’autres veines cérébrales. Cette FAV est classée comme de type IIa+b selon la classification de Cognard, ce qui indique un risque élevé de complications neurologiques.
Intervention thérapeutique
Face à la complexité de la FAV et à la détérioration de l’état du patient, une intervention endovasculaire est décidée. Les médecins utilisent une technique d’embolisation (obstruction des vaisseaux) pour bloquer la fistule. Un produit liquide est injecté dans les vaisseaux anormaux via les artères cérébrales postérieure et occipitale gauches. L’angiographie post-traitement confirme la fermeture complète de la fistule.
Évolution clinique
Après l’intervention, l’état du patient s’améliore progressivement. Il est autorisé à rentrer chez lui sept jours plus tard. Trois mois après l’opération, une évaluation clinique montre une récupération significative : ses oublis et sa confusion ont largement diminué. Une nouvelle IRM confirme la disparition des lésions thalamiques.
Discussion
Les lésions thalamiques bilatérales peuvent avoir de nombreuses causes, mais les FAV sont une origine vasculaire rare. Ce cas illustre l’importance de considérer les FAV dans le diagnostic différentiel, surtout en présence de symptômes ressemblant à la démence. Chez ce patient, les troubles de la mémoire et la confusion étaient dus à un reflux sanguin anormal dans le sinus droit et la veine de Galen, provoquant un œdème thalamique.
La classification de Cognard est souvent utilisée pour évaluer la gravité des FAV. Dans ce cas, la FAV était de type IIa+b, ce qui signifie qu’elle entraînait un drainage veineux rétrograde dans le système veineux profond. Ce type de FAV est associé à un risque élevé de déficits neurologiques, nécessitant une intervention rapide.
Le diagnostic des FAV repose sur une combinaison d’IRM, d’ARM, de VRM et d’ASD. L’IRM permet de détecter des anomalies cérébrales, tandis que l’ARM et la VRM visualisent les vaisseaux dilatés et malformés. L’ASD reste l’examen de référence pour confirmer le diagnostic et planifier le traitement.
Les options thérapeutiques incluent l’embolisation endovasculaire, la chirurgie et, dans certains cas, la radiothérapie. L’embolisation est souvent privilégiée en raison de son caractère peu invasif et de son taux de succès élevé. Cependant, les FAV complexes peuvent nécessiter plusieurs interventions et présentent un risque de récidive. Dans ce cas, une seule embolisation a suffi à fermer la fistule et à améliorer l’état du patient.
Conclusion
Ce cas rare souligne l’importance de penser aux FAV en présence de lésions thalamiques bilatérales et de symptômes de type démence. Le diagnostic repose sur des techniques d’imagerie avancées, et l’embolisation endovasculaire est une option thérapeutique efficace. Une prise en charge précoce est cruciale pour améliorer le pronostic des patients.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001115
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