Ce que vous devez savoir sur un cancer du sein rare et agressif : le carcinome à petites cellules primitif
Avez-vous déjà entendu parler d’un cancer du sein si rare qu’il représente moins de 1 % de tous les cas ? Découvrez le carcinome à petites cellules primitif du sein (CPSPS), un type de cancer du sein non seulement rare, mais aussi très agressif. Ce cancer est unique car il présente des caractéristiques à la fois du cancer du sein et des tumeurs neuroendocrines, que l’on trouve généralement dans d’autres parties du corps. En raison de sa rareté, le diagnostic et le traitement du CPSPS peuvent être un véritable défi pour les médecins. Cet article explore comment les techniques d’imagerie avancées aident à identifier ce cancer rare et ce que cela signifie pour les patients.
Qu’est-ce que le carcinome à petites cellules primitif du sein ?
Le carcinome à petites cellules primitif du sein (CPSPS) est une forme extrêmement rare de cancer du sein invasif. Il est appelé « à petites cellules » parce que les cellules cancéreuses apparaissent petites au microscope. Ce type de cancer présente également des caractéristiques neuroendocrines, ce qui signifie que les cellules se comportent comme des cellules nerveuses et productrices d’hormones. Les scientifiques ne savent pas exactement comment le CPSPS se développe, mais certains pensent qu’il pourrait provenir de cellules souches qui prennent ces traits neuroendocrines.
Le CPSPS touche principalement les femmes autour de l’âge de 53 ans, mais des cas ont été rapportés chez des femmes aussi jeunes que 28 ans et aussi âgées que 81 ans. Contrairement à d’autres types de cancer du sein, le CPSPS ne provoque généralement pas de symptômes visibles comme une rougeur de la peau ou un écoulement mamelonnaire. Au lieu de cela, il est souvent découvert sous forme de masse lors d’un examen de routine du sein. En raison de sa rareté et de l’absence de symptômes clairs, le diagnostic du CPSPS peut être difficile.
Comment le CPSPS est-il diagnostiqué ? Une étude de cas
Prenons le cas d’une femme de 51 ans qui a découvert une masse dans la partie inférieure externe de son sein gauche. Elle ne présentait aucun autre symptôme, donc son médecin a demandé plusieurs examens d’imagerie pour mieux examiner la masse.
La mammographie est souvent le premier examen effectué lorsqu’une masse est détectée. Dans ce cas, la mammographie a montré une masse ronde et lisse à l’arrière du sein. Il n’y avait aucun signe de dépôts de calcium, parfois observés dans le cancer du sein. Bien que la masse soit clairement présente, la mammographie n’a pas fourni suffisamment d’informations pour déterminer si elle était cancéreuse.
Ensuite, le médecin a demandé une échographie. Cet examen utilise des ondes sonores pour créer des images de l’intérieur du sein. L’échographie a montré que la masse était plus sombre que le tissu environnant (appelée hypoéchogène) et qu’elle présentait une circulation sanguine autour de ses bords. La circulation sanguine et l’apparence du tissu ont fait suspecter au médecin que la masse pourrait être cancéreuse.
Pour obtenir encore plus de détails, la patiente a subi une imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM utilise des aimants et des ondes radio pour créer des images détaillées du corps. L’IRM a montré une masse d’environ 2,6 cm × 2,5 cm. Sur un type d’image IRM, la masse apparaissait plus sombre, tandis que sur une autre, elle était très lumineuse. L’examen a également montré que la masse avait un faible « coefficient de diffusion apparent » (ADC), ce qui est un signe que le tissu pourrait être cancéreux. Enfin, l’IRM a révélé que la masse avait des bords irréguliers et absorbait le produit de contraste d’une manière souvent observée dans les cancers agressifs.
Confirmation du diagnostic
Avec tous ces résultats d’imagerie indiquant un cancer, le médecin a décidé de réaliser une biopsie. Une biopsie est une procédure où un petit morceau de tissu est prélevé de la masse et examiné au microscope. Dans ce cas, la biopsie a confirmé que la masse était un carcinome à petites cellules (CPC), un type de cancer que l’on trouve généralement dans les poumons, mais qui peut également apparaître dans d’autres parties du corps, comme le sein.
Des tests supplémentaires ont montré que les cellules cancéreuses étaient négatives pour trois marqueurs courants observés dans le cancer du sein : le récepteur des œstrogènes (RE), le récepteur de la progestérone (RP) et le récepteur du facteur de croissance épidermique humain 2 (HER2). Cependant, les cellules avaient un score Ki-67 élevé, ce qui signifie qu’elles se multipliaient très rapidement. Les cellules ont également été testées positives pour les marqueurs neuroendocrines, confirmant le diagnostic de CPSPS.
Pour s’assurer que le cancer ne s’était pas propagé à partir d’une autre partie du corps, la patiente a subi un scanner TEP-TDM. Cet examen utilise un colorant spécial pour montrer les zones de forte activité dans le corps, ce qui peut être un signe de cancer. Le scanner a montré une activité dans la masse du sein, mais nulle part ailleurs, confirmant que le cancer avait commencé dans le sein.
Chirurgie et traitement
Sur la base du diagnostic, la patiente a subi une chirurgie pour retirer la tumeur et certains ganglions lymphatiques voisins. Après la chirurgie, le tissu a été examiné à nouveau, et les résultats étaient cohérents avec un carcinome à petites cellules. Les cellules cancéreuses avaient des noyaux sombres et densément regroupés, avec très peu de cytoplasme, ce qui sont des caractéristiques typiques de ce type de cancer.
Comme le CPSPS est si rare, il n’existe pas de lignes directrices standard pour son traitement. Dans ce cas, la patiente a été traitée par chirurgie suivie d’une chimiothérapie utilisant des médicaments appelés étoposide et cisplatine. Ces médicaments sont souvent utilisés pour traiter le cancer du poumon à petites cellules, qui est similaire au CPSPS.
Qu’est-ce qui rend le CPSPS différent ?
Les caractéristiques d’imagerie du CPSPS ne sont pas bien comprises en raison de sa rareté. Cependant, dans ce cas, les résultats d’imagerie étaient similaires à ceux observés dans le cancer du sein triple négatif (TNBC), un type de cancer du sein qui ne présente pas de marqueurs RE, RP ou HER2. Par exemple, la masse avait des bords lisses, était très lumineuse sur certaines images IRM et avait une faible valeur ADC. Ces caractéristiques suggèrent que le cancer était agressif et se développait rapidement.
Le CPSPS peut avoir un aspect différent selon qu’il présente davantage de carcinome à petites cellules (CPC) ou de carcinome canalaire in situ (CCIS), un autre type de cancer du sein. Lorsque le CPC est le composant principal, la tumeur a tendance à se développer rapidement et peut présenter des zones de tissu nécrotique. Lorsque le CCIS est plus dominant, la tumeur pourrait ressembler davantage à un cancer du sein typique avec des dépôts de calcium et des bords irréguliers.
En quoi le CPSPS diffère-t-il des autres cancers du sein ?
Le CPSPS peut être difficile à distinguer des autres types de cancer du sein sur la base de l’imagerie seule. Par exemple, le carcinome mucineux, un autre cancer du sein rare, présente souvent des valeurs ADC très élevées, ce qui peut aider à le distinguer du CPSPS. Le carcinome médullaire, un autre type de cancer du sein, peut également ressembler au CPSPS car il a souvent une forme bien définie et des zones de tissu nécrotique. En fin de compte, une biopsie est le seul moyen de confirmer le diagnostic.
Quel avenir pour les patients atteints de CPSPS ?
En raison de sa rareté, il n’existe pas beaucoup d’informations sur l’évolution à long terme des patients atteints de CPSPS. Certaines études suggèrent qu’environ 18,9 % des patients décèdent de la maladie dans les 20 mois environ. La détection précoce et un traitement agressif sont essentiels pour améliorer les résultats. Les techniques d’imagerie avancées comme l’IRM et le TEP-TDM sont cruciales pour diagnostiquer le CPSPS et planifier le traitement.
Le message à retenir
Le carcinome à petites cellules primitif du sein est un cancer rare et agressif qui peut être difficile à diagnostiquer. Les techniques d’imagerie avancées comme la mammographie, l’échographie, l’IRM et le TEP-TDM sont essentielles pour identifier ce cancer et planifier le traitement. Dans ce cas, les résultats d’imagerie étaient similaires à ceux observés dans le cancer du sein triple négatif, soulignant l’importance de combiner les résultats d’imagerie et de biopsie pour un diagnostic précis. La détection précoce et un traitement agressif sont essentiels pour améliorer les résultats des patients atteints de CPSPS.
À des fins éducatives uniquement.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000226